罕见！女子肿瘤从盆腔一路长到了心脏

一次毫无预警的脚部浮肿，没想到竟然是罕见病，足足折腾了甘女士一年多时间。近日，甘女士因持续脚肿在南方医科大学深圳医院确诊为下腔静脉、髂静脉内平滑肌瘤病。没想到，肿瘤根扎在盆腔里，像藤蔓一样沿着血管肆意生长，向上蔓延到了心脏。最终，通过7个小时的手术将长达46厘米的肿瘤切除。

因为脚肿踏上寻医路

去年3月，甘女士照常送了一天的外卖，回家偶然发现左脚有些浮肿。“难道是今天跑单跑多了？还是上了年纪？”甘女士心里想。小小脚肿，甘女士没放心上，睡一觉起来，脚又能恢复如常，对生活没影响。

但当这种症状持续了十几天后，甘女士不淡定了，从此踏上寻医路。从小诊所开始，到中医院、综合医院，看过骨科、肾内科、泌尿外科、妇科。

在医院检查后，发现子宫里有个11公分的子宫肌瘤，医生怀疑它压迫神经导致水肿，切掉后，甘女士满心欢喜地开始行走，结果没走几步又肿起来。随后，在水肿的腿里，B超发现了血栓，在医生的建议下，甘女士吃抗凝药、穿弹力袜，还是治不好，站久了，累了，或者喝点酒，脚又会肿起来。

小小水肿，竟成了甘女士挥之不散的“噩梦”。眼看越来越严重，甘女士来到了南方医科大学深圳医院。

检查发现竟是罕见病例

在南方医科大学深圳医院，甘女士先是去了超声医学科，腹部血管超声显示，她的下腔静脉和髂总静脉里填满了东西，年轻的医生赶紧把科主任朱永胜叫了过去。

朱永胜以前在西京医院工作多年，经验丰富。他盯着屏幕，应用多模态超声技术多维度观察病灶，结合曾遇到过此类罕见病例的经验和患者的子宫肌瘤手术病史，最终在报告单上郑重写下诊断：下腔静脉、髂静脉内平滑肌瘤病。

这是甘女士第一次见到这个病名，拿着报告，她来到了妇科，接诊医生曹小娟一看，罕见病例，当场打电话跟妇科主任陆安伟报告。甘女士预感，这病不简单。

肿瘤像爬山虎蔓延

随后，甘女士住进妇科病房，并安排了详细的检查。检查发现，肿瘤根扎在盆腔里，像藤蔓一样沿着血管肆意生长，向上蔓延到了心脏，向下直达盆底，向后到了骶骨，向前压迫膀胱。

这种肿瘤被称为静脉内的“爬山虎”，虽是良性，却极具侵袭性，沿静脉血管延伸，可达下腔静脉，甚至到右心房和肺动脉。它会占据血管大部分空间，血液只能在夹缝中艰难流动，长此以往会造成心功能不全、心衰等，万一瘤栓或血栓脱落，很容易引起肺栓塞，严重时可致死。 困扰甘女士的“脚肿”，可能就是脱落在下肢的血栓导致的。

多科室合作切除肿瘤

“我们建议她把肿瘤切掉，同时切掉子宫双附件及卵巢，降低复发风险。”陆安伟表示，但是，这个肿瘤生长范围太大，要把它完整剥出来，得多个学科合作。 在医院的协调下，妇科邀请了麻醉科、泌尿外科、骨科、心胸外科、医学影像科、胃肠外科、输血科、超声医学科、珠江医院血管外科主任医师王晓武等多学科会诊，确定了手术方案和应急预案。

一切准备就绪，在体外循环的支持下，陆安伟和曹小娟先上台，他们想把肿瘤从血管里抽出来，术中发现，肿瘤就像串珠，和血管粘连严重，而血管又迂回曲折，根本没法抽，只能切开血管，剥出肿瘤，再一根一根缝回去。

妇科团队沿着下腔静脉一直剥，为这场手术开了个好头，进入胸腔后，接力棒交到了王晓武手中。值得庆幸的是，甘女士的肿瘤刚刚在右心房入口处“冒了个头”，并且通过影像可以看到，瘤栓和血管壁间有间隙，没有明显粘连。他找准时机，果断将一整条瘤栓从血管里完整抽出来，超声科主任朱永胜利用经食道超声开展监测，确保心脏及下腔静脉内没有瘤栓残留。

这场接力手术，从早上9点持续到晚上4点，足足7个小时，最终，完整地把这条“穿越”腹腔、胸腔的大静脉血管的长达46厘米的肿瘤“捉”了出来。目前，甘女士已经康复出院，并遵医嘱进行定期随访。

尽管静脉内平滑肌瘤病非常罕见，但医生特别提醒，对于生育年龄或围绝经期妇女既往有子宫肌瘤病史或者手术史，如果出现不明原因的胸闷、气短、下肢肿胀疼痛等症状时，应警惕静脉内平滑肌瘤病，可行核磁共振或CT等检查明确，争取做到早发现、早诊断、早治疗，对于无生育要求者，建议切除子宫及双附件，如有生育要求，可考虑行保守治疗，术后需长期严密随访。