胎儿妈妈刘女士（化名）怀孕 24 周时，发现肚子里的宝宝患有严重先天性心脏病，宝宝连接心脏的主动脉和肺动脉长反了。这是一种比较罕见的复杂心脏畸形，45% 患儿在新生儿期夭折，85% 的患儿在出生后 6 个月内死亡。既往常用的方法是建议孕妇终止妊娠，但是，对怀孕六个月的高龄孕妇引产，会对其身心健康产生巨大影响，很可能会成为一生抹不去的痛！

经多方咨询，胎儿的父母得知，位于深圳的中国医学科学院阜外医院深圳医院，与市内多家妇幼医院共同组建了"大湾区重症先心病产前产后诊治一体化平台"。刘女士与家人立即来到阜外医院深圳医院就诊，经过阜外专家联合会诊，建议刘女士定期来院复查胎儿心脏超声。近日，在阜外医院深圳医院小儿外科专家李守军、张旌团队的救治下，小宝宝于出生后的第十天，成功完成了心脏血管"矫正"，将长错位置的血管成功调换了回来。目前，小宝宝恢复良好，很快就能出院了。

肚子里的宝宝心脏血管长反了

自从刘女士（化名）怀孕后，全家人都沉浸在喜悦中，一直按要求去医院产检，期盼着宝宝顺利出生。但第 24 周的一次产检犹如"晴天霹雳"，医生通过彩超检查发现胎儿疑似患有先天性心脏病。刘女士又抱着希望辗转多家医院检查，得到的回答都是一样的：胎儿患有先天性心脏病。

刘女士夫妇焦虑万分，但他们决定不放弃，经过多方打听，得知作为深圳市"三名工程"引进的国家级高水平医院——中国医学科学院阜外医院深圳医院的先心病中心能够治疗此类复杂心脏畸形。于是，夫妇俩来到了阜外医院深圳医院。超声科江勇主任为刘女士做了胎儿心脏彩超，了解胎儿动态心腔内结构、心脏的搏动和血液流动情况；小儿外科张旌主任为其做了详细的产前咨询，最终确诊为室间隔完整的完全型大动脉转位（TGA/IVS）。

据了解，正常人的主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室，而完全型大动脉转位（室间隔完整）是指主动脉与右心室连接，肺动脉与左心室连接，正好长反了。这就会使得没有与氧气汇合的静脉血会再次回到全身，而含有丰富氧的血流却通过左心室又回到了肺里，如此一来，全身的组织细胞都得不到氧的供应，从而出现缺氧的症状。这是一种需要新生儿期急诊治疗的危重先心病，因患儿出生后依靠未闭的动脉导管（PDA）活着，一旦 PDA 闭上，将迅速出现进展性酸中毒或循环衰竭而死亡。

确诊后随即明确一体化诊疗方案

胎儿超声确诊的同时，由阜外专家确定的诊疗方案也就确定了。有了心脏专家的介入，接下来的治疗思路非常清晰，整个过程中家属也非常配合。阜外医院深圳医院小儿外科张旌主任提前联系深圳市妇幼保健院产科，将刘女士胎儿的详细情况与产科医生沟通，并计划在预产期之前一周行剖宫产，新生儿娩出后将通过转诊绿色救治通道即刻转入阜外医院深圳医院 ICU（重症监护病房），由我国顶级小儿心脏外科专家团队进行大动脉调转手术，术后由阜外医院术后 ICU 专家团队进行后续治疗。

医院的诊疗方案给了刘女士夫妇莫大的希望，腹中宝宝的先心病虽然很严重，但出生后只要救治及时是可以纠正和正常孩子一样成长的。而且，从产前诊断到产后救治，多家医院、多科室专家协作，孩子出生后可以最快时间内得到最专业的治疗。刘女士夫妇这下吃了"定心丸"。

出生后争分夺秒与死神赛跑

4 月 29 日，在刘女士怀孕达到 38 周 +6 天时，市妇幼保健院为其实施了剖宫产。胎儿娩出后，哭闹时面部、嘴唇都呈紫色，血氧饱和度最低为 74%。小宝宝马上被送到了该院的 PICU（小儿重症监护病房）, 经医生会诊后，指导新生儿科的医护人员按照之前制定的诊疗方案，对新生儿进行术前的用药治疗，并静脉应用药物，保持 PDA 的开放。

4 月 30 日，小宝宝被转诊至阜外医院深圳医院 ICU 新生儿保温箱内，对宝宝进行生命体征、血氧等监测，阜外医院深圳医院超声科江勇主任每日进行心脏彩超检查，观察心脏的变化情况。

医生妙手"补心"让血管调转复位

5 月 5 日下午，北京 - 深圳两地的阜外医院专家，通过线上进行远程详细的术前讨论，确定了手术方案：实施一期根治大动脉调转术（Switch 术）。

5 月 9 日，由我国顶级小儿心脏外科专家、阜外医院李守军、张旌团队为小宝宝进行了 Switch 手术。由于小宝宝出生才几天，身体娇嫩，手术需要在深低温、体外循环的状态下进行，这对麻醉医生也是考验。开胸后，宝宝的心脏就像鸡蛋那么大，与主动脉相连的冠状动脉仅 1 毫米粗细，周边的组织非常脆弱，每一步操作都关乎着小生命的安危。李守军教授凭借娴熟高超的技术，将长反了的主动脉和肺动脉切断互换。手术持续了 4-5 小时，过程非常顺利。术后，新生儿的胸腔随即关闭，心脏跳动恢复回复正常。

之后，小宝宝被转入重症监护室进一步治疗。小儿心脏外科围手术期整体治疗非常重要，阜外医院小儿 ICU 主任杨菊先教授率领术后监护团队 24 小时看护，帮助小宝宝渡过一个又一个难关 。"患儿的成功康复是团队共同努力的结果，手术成功是基础，ICU 术后监护是关键，麻醉、超声、护理每个环节都很重要。"杨菊先教授说。

术后第 9 天，小宝宝已转至普通病房。目前恢复良好，近日即可出院。

小儿先天病早诊断早治疗是关键

杨菊先教授告诉记者，新生儿大动脉转位畸形进行早期一期根治手术，有利于重要器官的正常发育和保护，使心肌得到正常的营养代谢和免疫功能，比分期手术治疗效果极大改善。但手术难度与风险极高，目前国内能完成此类手术的专家屈指可数。出生 3 周以内，左室退化不明显，是一期根治的最佳时机。若大于 2 个月再治疗，就必须分期矫治手术。

近年来，在深圳市卫生健康委倡导下设立的"大湾区重症先心病产前产后诊治一体化平台"，是母胎医学的重要组成部分，旨在通过小儿心血管外科、产科、超声科、新生儿科、重症医学科等多学科、多家医院联合，从先心病产前产后诊断干预决策入手，提高复杂重症先心病的诊断成功率，改善复杂先天性心脏病的治疗预后，从而提升大湾区先天性心脏病产前产后的急症快速救治能力和水平，让更多的家庭幸福圆满。

（深圳晚报供稿）

编辑 庄思嘉