输血对身体不好?大误会!六岁地贫儿差点没命了!

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早上,南方医科大学深圳医院,儿科门诊喧闹如市,张玉明主任出诊,一名家长带着小孩进入诊室。眼前这个六岁小孩,脸色苍白如纸,四肢短小消瘦,却挺着一个大肚子。翻开他的病历,张主任发现,原来,这是三年前曾经找他看过病的老病号——地贫儿小颜。

时间回到三年前,那时候,家长发现,三岁的小颜脸色偏白,体重偏矮,经人介绍,他们找到了当时还在南方医科大学南方医院的张玉明主任。在那里,小颜被确诊为“重度β地中海贫血”,当时张主任曾明确详细地告知家长,必须规范定期到医院输血及驱铁治疗,同时积极做好骨髓配型,为移植做好准备。

谁知道,张主任的千叮咛万嘱咐,并没有引起家长重视,他们前后仅两次前往医院输血治疗,然后便不了了之。 “我们总觉得输血对小孩身体不好”。家长的回答,让张主任哭笑不得。

直到最近,家长发现小颜脸色愈发苍白,肚子肿大如鼓,病情似有加重。经过多方打听,家长得知,张玉明主任在南方医科大学深圳医院,便前来就诊。经过检查,血常规提示:血红蛋白35g/L,腹部膨隆明显,张力高,腹壁静脉凸显可见。

儿童正常血红蛋白在110-160g/L,而小颜血中的红细胞一方面生成不足,一方面自身有破坏,同时,长期贫血容易导致脾功能亢进,加速红细胞的破坏,三重因素叠加,令小颜一直处于严重贫血的困境之中。

“重度贫血,伴有心力衰竭、巨脾,随时有生命危险,需要立即住院。”张玉明主任严肃地对家长表示。

血液存在多种抗体 现有血液无一配型成功!

办理入院后,儿科医生立即申请血液,同时电话告知输血科开通绿色通道。此时问题出现了,小颜的血液交叉配血竟失败!输血科的检测显示,由于小颜没有坚持规范输血,血液中已产生多种会发生溶血性输血反应的抗体,医院存有的血液无一配型成功!输血科医生当时表示,需把标本送到宝安区血站配型。

谁知道宝安区血站配型依然失败!输血科周世乔主任会诊后认为:“要避免输血溶血反应,需输注与之相匹配的血液,但配型成功率极低,需送到深圳市输血研究所进行配型。”

情况紧急,不容耽搁!周主任亲自联系深圳市输血研究所并将标本送去检测,在配对200多袋血液后,终于配型成功,这次输注后,小颜血红蛋白升至正常水平,没有再次出现溶血反应。

一波未平一波又起 切脾暂解燃眉之急

好不容易输血问题暂时得到了缓解,但小颜存在严重脾亢进,容易加速红细胞破坏,令贫血加重,同时脾大也存在破裂风险,这些都严重影响小颜的生命安全。

在张玉明主任的主导下,马上联合普外科、麻醉科、输血科等多学科会诊,专家一致决定行脾切除手术治疗。随后,医生为小颜行脾切除术,术后恢复良好,输血后,小颜血红蛋白正常,脸色和精神较入院前均明显改善,性格也开朗许多,现已顺利出院。

不过,对小颜来说,切了脾并非万事大吉,手术只是减缓了红细胞的破坏,相当于把输血时间延长了,接下来,他还是需要常规输血,等待移植。

张玉明主任医师表示:这是一个“血”的教训,地中海贫血并非绝症不可治,在无条件行骨髓移植之前,长期规范输血治疗,令血红蛋白维持在正常水平,亦是可以得到满意的效果。

但是,由于地贫属慢性病,患儿血液中的血红蛋白量,是慢性逐渐下降的过程,不会有突然急性的致死风险,令很多家长放松警惕,大多患儿都是出现了症状,才被带去就诊。

临床上经常有“大头虾”家长,因为各种原因,没有带患儿规范输血驱铁治疗,这样危害很大。一方面影响患儿生长发育,致小孩抵抗力低,容易生病,轻者头晕、不能剧烈活动,重者可能危及生命。同时,长期不规范输血,机体容易产生抗体,最后可能发展到像小颜这样,血液存在多种抗体,配血困难。值得留意的是,就算以后小颜坚持规范输血,为防止新的抗体出现再次溶血,每次输血时都需要配血,十分麻烦。

触目惊心!每6个广东人就有一人携带地贫基因

地中海贫血,也即“地贫”,是分布最广、累计人群最多的一种单基因遗传病,全球有3.5亿地贫基因携带者,广东是高发地之一,人口平均地贫基因携带率为16.83%,相当于每6个广东人里就有一个人携带地贫基因。

但筛查地贫方法其实很简单,只需夫妇双方一起做血常规就可以,夫妻在怀孕前进行地贫筛查,孕前未接受地贫筛查的夫妻,也可以在怀孕后尽早进行夫妻双方的筛查。

夫妇一方或双方血常规检查结果阳性的,双方均需进行血红蛋白分析。血红蛋白分析双方阳性的,双方均需基因诊断。基因诊断双方为同型地贫携带者的,必须在怀孕后尽早产前诊断。值得注意的是,目前开展的地贫基因检查,尽管检测了中国人常见的地贫基因携带位点,但并非所有的位点,仍有5%左右的人群会携带比较罕见的地贫基因位点。因此,并不等于通过一份地贫基因诊断的结果判断没有地贫,而需要3份结果一起评估。

一般而言,只要夫妻遵循正常的筛查程序,九成以上可以生出健康宝宝,万一不幸“中招”,宝宝出生后一个月和三个月的体检,也可通过血常规判断是否患有地贫,一旦确诊,便需规范输血驱铁治疗,等待骨髓移植。

编辑 曹亮

(作者:读特记者 戴晓蓉 通讯员 林奕旋 文/图)

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