罕见！深圳女子能听到自己眨眼的声音，病因竟是......

你是否听到过自己眨眼睛和血管搏动的声音？是否体验过在强声刺激或用力擤鼻时天旋地转的感觉… …深圳27岁的王女士（化名）就有这些“特异功能”和症状。

近日，王女士在华中科技大学协和深圳医院（南山医院）（以下简称“南山医院”）耳鼻喉科门诊找到了病因，原来是患上了上半规管裂综合征，这是一种罕见的耳部疾病，经耳鼻喉科主任杨琼团队通过微创手术封堵了半规管骨质裂缺，她的“特异功能”和眩晕症状都没有了。

能听到自己眨眼睛的声音

半年前，王女士开始听到自己眨眼睛及血管搏动的声音，掏耳朵或大声刺激右耳后出现头晕不适，恶心呕吐……这严重影响了她的正常社交生活和工作，不堪其扰，四处就医。

经朋友推荐，她预约了南山医院杨琼主任的门诊，并拿着一堆检查报告来找她。杨琼详细询问了其病史，了解到她听觉敏感，可以听到自己眨眼睛、转头及血管搏动的声音，强声及耳道有压力变化时，还出现眩晕。而颞骨CT检查发现，王女士右侧鼓膜完整，听力正常。

结合听力学及前庭检查，杨琼考虑王女士患的是“右侧上半规管裂综合征”，而她的眩晕症状是由于上半规管裂综合征的Tullio现象所致。所谓Tullio现象，就是高强度声音刺激诱发了头晕。

一千个人中有四个“中招”

上半规管裂综合征（superior semi-circular canal dehiscence syndrome，简称SCDS），是指不明原因的上半规管骨质解剖性缺裂所引起的耳蜗及前庭功能紊乱症候群。该病的发病率很低，根据相关报道，我国上半规管裂综合征的总发病率仅为4‰，也就是一千个人中仅四个“中招”。

杨琼主任表示，医学界对这个疾病的认识仅有20余年的历史，临床相对少见，临床医师对其缺少足够的认识，容易发生误诊误治。其主要的症状包括对声音的骨传导过敏；声音诱导的眩晕和（或）振动幻视，声音停止时症状消失；压力诱导（如用力擤鼻涕或按压耳道）的眩晕和（或）振动幻视，压力停止时症状消失；搏动性耳鸣。上述四个症状仅出现一项，就可以考虑上半规管裂综合征诊断。

王女士除了眩晕、能听到自己眨眼的声音，还有持续的恼人的搏动性耳鸣症状，临床表现符合，而且高分辨率CT也明确上半规管骨质缺裂的诊断。

通过手术填塞上半规管或封闭骨质缺损是可行的方法。杨琼耐心地向王女士沟通解释，患者一方面理解了这是一种难度大、风险高的手术，另一方面也对杨主任更加信任，很快就办理了住院手续。

听觉过敏引眩晕要及早就诊

“患者术前听力完全正常，既要封堵半规管骨质裂缺，又必须保住患者听力是最大的难题，而上半规管被埋入颅中窝脑板深处，术中还要尽量保护颅中窝脑板避免引起并发症，手术难度非常大。”杨琼表示。

她和曾楠医生仔细阅读了王女士的颞骨CT，好在她的颅中窝脑板位置比较高，从耳后入路可以最大程度保护听力，采用显微镜可以多角度调整视野，尽可能保护颅中窝脑板。

手术如期进行，杨琼主任主刀，曾楠医生担任助手。杨琼沉着冷静，娴熟地从耳后切开进入乳突腔，沿颅中窝脑板边界达到上半规管并找到半规管骨质裂缺。

只见术野上方是持续搏动的中颅窝脑板，下方是不足2mm的骨质缺损，狭窄的空间里，任何操作不当都会造成不可挽回的结果。杨琼主任小心谨慎地操作终于顺利完成手术。

术后第一天，王女士惊喜地告诉医生，她再也没听到眨眼和血管搏动的声音了，按压耳道也不会诱发头晕了。

最后，杨琼也提醒大家，上半规管裂综合征现在逐渐被大家认识和重视，如果出现骨导听觉过敏、声诱发性眩晕、压力诱发性眩晕、搏动性耳鸣，就要及早来医院就诊，手术填塞上半规管或封闭骨质缺损是目前唯一且效果明显的办法。

编辑 黄力雯 审读 刘春生 二审 许家宜 三审 陈晨