小女孩得“怪病”，一解小便就疼到哭！“元凶”竟是罕见肿瘤

日前，9岁女孩盈盈(化名)得了了一种“怪病”:上完厕所后，血压瞬间飙升，头就像针扎一样的疼。在深圳市儿童医院医生抽丝剥茧的寻找下，“真凶”终于被找到，竟是一种非常罕见的神经内分泌肿瘤——膀胱异位嗜铬细胞瘤，发病率小于1/1000万，如果治疗不及时，会导致严重的并发症乃至死亡。

李主任在手术中

九岁女孩一上厕所就头疼

今年5月的一天，盈盈小便后，突然感觉头部像针扎一样疼，同时心跳也加快。几分钟后，这些症状慢慢缓解。起初，家里人以为只是缺氧、过度疲劳导致，并没有太在意。不料，此后一个月，这“怪病”发作得越来越频繁，有时一天数次，便后头疼的时间也越来越久，孩⼦常常被疼哭。

6⽉月2日，家长带着孩子来深圳市⼉儿童医院就诊。经过医生仔细检查，盈盈的血压偏高，最高时达到157/102 mmHg，比正常值高出不少；而在她的膀胱壁上发现一个2—3cm大小的肿物。结合盈盈高血压的发病规律以及临床表现，医生推测这个拇指大的肿块，是一种引起恶性血压升高的罕见疾病——嗜铬细胞瘤。

嗜铬细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤，它的发病率仅为1/ 125000，该肿瘤好发于肾上腺。发生在膀胱部位的嗜铬细胞瘤十分少见，仅占所有嗜铬细胞瘤的1%。目前为止，全球范围内报道的膀胱异位嗜铬细胞瘤病例数，加起来都不到200例。

这种肿瘤能大量分泌出儿茶酚胺，一旦进⼊入血液，会使血管收缩，引起人体血压急剧上升。如果治疗不及时，就会导致严重的并发症乃至死亡。

那么，为啥头疼会跟膀胱内的嗜铬细胞瘤扯上关系呢?这是因为膀胱里这个肿瘤就好比是一个开关。当膀胱充盈时，它处于扩张状态，肿瘤受到刺激，就会大量释放儿茶酚胺代谢产物进入血液，使得血压瞬间蹿高；当小便排空时，膀胱一下子收缩，肿瘤受到挤压刺激，同样也会导致血压飙升，从而引起头疼、心悸、多汗等症状。

挑战极限致命肿瘤安全切除

经过治疗，盈盈的病情得到了控制。但是想要根治，手术切除肿瘤是最直接有效的方法。但手术面临着巨大挑战，医生既要完整、干净地切除肿瘤，又要维持血压平稳，保证孩子的生命安全。

“我们都捏了一把汗！”深圳市儿童医院泌尿外科主任李守林介绍，在手术过程中，当接触到嗜铬细胞瘤时，它会瞬间释放出大量激素，导致血压迅速上升，患儿可能随时出现脑中风、器官卒中的情况，甚至下不了手术台；而当瘤体被剥离后，血压急速下降，这⼜会导致器官出现突然缺血，最严重的情况将出现器官功能障碍，甚至可能变成植物人。这给手术、麻醉造成了很大困难，也对外科医生、麻醉师的专业技术提出了更高要求。

为了万无⼀失，医生团队做好了各种预案，派出了“明星阵容”：手术由经验丰富的泌尿科主任李李守林主刀，麻醉科则派出了5 名麻醉医师坐镇，其中3人有副高以上职称。

6月18日上午10时25分，手术开始。按照术前计划，外科医生主攻，手术中采用微创手术切除肿瘤，但也要尽量少触碰和挤压肿瘤；麻醉医生则全程防守，随时注意生命体征变化，确保盈盈的生命安全。经过近2小时的通力协作，医生终于制服了嗜铬细胞瘤。此前预设的各种急救场景，都没有出现，全程有惊无险。

手术结束后，病理报告证实：肿块为膀胱副神经节瘤(即膀胱异位嗜铬细胞瘤)。当盈盈从麻醉状态中苏醒过来后，血压稳定在正常水平。手术后，她恢复良好，各项指标都正常，小便后，也再没出现头疼、心慌、冒汗等症状。目前，她已康复出院，回到了久违的校园。

编辑 张克