人体血液中有一种细胞，名字是吞噬细胞。正常情况下，起着吞噬机体衰老细胞和入侵细菌以保护人体的作用，但一旦异常，则会一并吞并对人体有利的细胞，损害人体组织，出现令人闻而色变的少见病“噬血细胞综合征”。近日，南方科技大学医院引进的高水平血液内科团队联合重症医学科，几经波折，成功救治了一例“噬血细胞综合征”患者。

男子多器官衰竭合并脑出血 骨髓出现“噬血”生命垂危

7月1日，血液内科收到来自ICU潘勇军主任的紧急会诊邀请——一名50多岁的病危男子出现血小板严重下降、凝血功能极度异常等血液系统危重情况，需要紧急会诊。

血液内科李丽敏主任医师来到ICU，看到了躺在病床上的陈先生（化名）。眼前这个男子，一点都不像是50多岁，反而像是七八十岁的迟暮老人。他生命垂危、意识丧失、高热、严重黄疸，需在ICU的气管插管机械通气、血浆置换等手段支持下才能维持生命，一旦脱离机器患者将很快死亡。但奇怪的是，患者入院以来已经做了很多化验检查，各种传染性疾病也已经一一排除，仍找不到原因。

李丽敏详细分析了患者的化验检查：血小板少、总胆红素超过200umol/L、铁蛋白超过上限、不明原因高热并且抗炎无效、凝血功能严重异常……这些指标让经验丰富的李丽敏第一时间想到的就是血液内科一种特别危重的罕见病——噬血细胞综合征！这种病的死亡率极高。这时的患者已经处于严重休克及多脏器衰竭，同时还并发脑出血，随时有死亡的可能，患者救治成功的希望渺茫，但重症医学科及血液科不言放弃，积极抢救。

噬血细胞综合征并不多见，李丽敏第一时间请示血液内科周晋教授，并向家属交代了病情的危重，家属从来没有听过这种疾病，一些医护人员也是第一次在临床中碰到。

患者没有意识、不能配合的情况下，李丽敏第一时间给患者进行了骨髓穿刺和活检。噬血细胞综合征一个主要的诊断标准是骨髓中看到“噬血现象”，这就需要依靠观察骨髓形态的技师的丰富经验。而南科大医院血液内科刚刚从哈尔滨引进的韩雪英主任，就是一位具有几十年读片经验的专家。她很快就在患者骨髓中发现了大量的“噬血现象”，给临床诊断提供了充分的依据。

两科医护联合救治，两度揪出“发热”真凶转危为安

虽然对这个疾病感到陌生，但是家属表示决不放弃、积极配合。在诊断确凿的情况下，血液内科周晋教授带领团队讨论，制定了救治方案：糖皮质激素+化疗药依托泊苷，ICU提供重要生命支持。

重症医学科应用重症核心技术突破重重困难解决了危重情况，为专科精准救治赢得时间。患者胆红素进行性升高、肝脏迅速衰竭，ICU应用人工肝技术及时进行血浆置换，患者肾功也急剧下降，ICU为患者应用了持续重症血液净化技术，针对患者呼吸衰竭进行机械通气以及严密的容量监测及管控技术。

幸运的是，用药两天后，患者黄疸水平开始下降，意识逐渐恢复，体温下降到正常水平。平稳之后，7月11日，患者转到血液内科继续进行专科治疗。

转入血液内科后，患者病情好转，可以下地活动，但就在大家都燃起希望的时候，患者再次发生了非常蹊跷的发热，甚至还有严重的口腔溃疡，难以进食，连喝水都难以下咽，病情再次恶化。

李丽敏凭借多年的临床经验，第一时间想到了病毒感染的可能，并在药剂科和静配中心配合下，连夜启用了更昔洛韦抗病毒治疗，但是还需要掌握病原学证据。血液内科团队对国内先进的检测技术非常了解，有一种高通量的病原体测序用时短，敏感性和特异性都很高。果不其然，经检测，患者血中有大量人类β疱疹病毒5型，也就是抵抗力低下患者容易感染的巨细胞病毒，与医生起初的判断完全吻合。于是调整用药，专注于抗病毒治疗，用药两天，患者体温就恢复到了正常值。

“每一个步骤，除了医护的努力，家属的信任也很重要。”李丽敏说。最近，陈先生出院了，带着医生的嘱咐返回到了工作岗位。

噬血细胞综合征是少见病 死亡率依然偏高

噬血细胞综合征（HLH）是一类由原发或继发性免疫异常，导致的过度炎症反应综合征。简单而言，就是人体血液中的吞噬细胞，正常情况下可以像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；但是如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重时还会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，例如出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果，这就是噬血细胞综合征。

噬血细胞综合征是一种少见病，但可以在各年龄段发病。噬血细胞综合征尚缺乏大规模流行病学调查，通常可分为原发性和继发性两大类。原发性噬血细胞综合征主要是由于基因突变所致，而继发性的噬血细胞综合征则可继发于感染、风湿性疾病和肿瘤等疾病。原发性的噬血细胞综合征通常于幼年发病，70％—80％患者在1岁以内发病，90%在2岁以内发病，但也可迟至青少年期或成人期发病。继发性噬血细胞综合征由于致病原因多种多样，因此发病率更高，可占所有噬血细胞综合征的70至80%。陈先生（化名）是一名国家级的烹饪大师，经过成功诊治，在“鬼门关”走了一遭的他，现已重返自己热爱的岗位工作。

南方科技大学医院自全面建设启动以来，引进以周晋教授为学科带头人的国内排名前20的血液内科团队，对成人、儿童的各种良恶性血液病均有丰富的诊疗经验，许多白血病患者慕名前来。随着医疗技术水平提高，噬血细胞综合征死亡率虽然在下降，但是有些病人即使及时诊断、及时治疗，仍然死于疾病的进展恶化快速。此次陈先生转危为安，体现了南方科技大学医院血液内科和重症医学科团队高水平的联合救治能力。

（晶报供稿）

编辑 陈章伟