国际罕见病日关注“蓝嘴唇”！公益组织开展蓝唇小课堂活动

每年2月的最后一天是国际罕见病日。在这个日子来临前，公益组织“爱稀客”在深圳举办了“蓝唇小课堂”，呼吁人们关注特发性肺动脉高压这种罕见病。

肺动脉高压患者因为缺氧导致嘴唇是蓝紫色的，因此蓝嘴唇成为了他们的国际代称，也是国际公认的肺动脉高压宣传标志。肺动脉高压的是一种十分凶险的慢性致死性疾病，随着患者肺部血管压力和阻力的持续性升高，最终可导致心脏及肺部衰竭。

今年四十多岁的小张，就是一位肺动脉高压患者。9岁时，她突然大吐血，家人急忙将她送到当地医院。“我家在北方农村，当地医疗条件也不是很好。刚送医院时，针也扎不进，血也输不了，人也休克了，医生都说我不行了。但没想到熬了一夜我又活过来了。住了一个多月医院，也没查出原因。1999年我又一次吐血，当地医院诊断为肺结核，吃了半年药。2011年，当时我已经来深圳工作了，再一次出现大吐血，血像喷射一样出来，前后吐了一个多月，最后在南山医院确诊是肺动脉高压。”

“肺动脉高压有着确诊难、用药难和治愈难的问题。特别是特发性肺动脉高压又极其罕见，发病率只有百万分之十几，如不及时治疗，平均生存寿命只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。”“爱稀客”执行主任李融这些年一直在呼吁社会关注这个病友群体。这几年，“爱稀客”到20多个城市举办了30多场“蓝唇小课堂”公益活动，请来临床专家和心理专家，为病友讲课，甚至因为考虑到不少病友行动不便，把课堂同步在网上直播。

大部分肺动脉高压病人需终生治疗、长期吃药。广州医科大学附属第一医院刘春丽主任医师介绍，在日本等发达国家的研究发现，不间断使用治疗的药物，肺动脉高压的10年生存率可达70%-80%，意味着患者的病情可长期维持稳定。

由于肺动脉高压需终生治疗，药物昂贵，不少患者无力负担，生存状况恶化。“爱稀客”发起了我国首个针对肺动脉高压患者的医疗救助项目，同时也大力呼吁将治疗的药物纳入医保。“深圳是一个有爱心的城市，前几年已经将治疗肺动脉高压的其中一种药物纳入大病医保，为病患解决燃眉之急。我们希望有更多的城市、更多的治疗肺动脉高压药物纳入到医保报销范畴。及时和规范地用药，会大大提升肺动脉高压患者生存质量。”李融说。

编辑 李宇婷