2个月大的小羽（化名）得了个怪病：在剧烈哭闹或是大口吮吸乳汁后，他就会面色发黑、呼吸停止。随着病情加重，这种无征兆的突发窒息甚至一天发生好几次。经过深圳市儿童医院复杂气道协作组及多学科集体讨论，最终考虑患儿重度气管软化。

日前，小羽在深圳市儿童医院进行了手术治疗。这是在全身麻醉体外循环下，华南地区首例低出生体重、多器官发育异常的重度气管软化婴儿气管支架植入术。手术后，小羽再也没有出现过窒息症状，近日复查时呼吸正常、恢复良好。

双胞胎中弟弟出生后患怪病，反复路过鬼门关

今年8月，小羽和双胞胎哥哥呱呱坠地。出生时，他较哥哥轻1斤，但第100天时，瘦弱的他只有9斤，哥哥则有14斤。

原来，小羽出生后即无法进食，于深圳市儿童医院NICU住院，检查发现“食管闭锁，食管气管瘘”。因而，在出生三天后，医生为他做了食管气管瘘修补、食管吻合手术。手术后，小家伙渐渐能够吃奶，小身板也硬朗起来。在医院精心护理一个多月后，他出了院。

不料，出院一个月后，他又生病了：在一阵剧烈哭闹后，他突然出现呼吸困难、面色发黑。家人以为是呛奶了，赶紧抱着他拍拍抖抖，好一会儿小羽才缓过来。此后，这“怪病”发作越来越频繁，有时甚至一天好几次。

今年11月30日，小羽再次发病，出现严重窒息3次，平常的抖抖未能缓解。聪明的家长使用上了简易的人工呼吸，呼吸略好转，缺氧状态未见完全改善。救护车送入深圳市儿童医院后，经过紧急抢救，他保住了性命，被转入PICU监护，病情稳定后入住呼吸科病房。

入院后胸部CT检查提示：小羽气管下段隆突上方看到一个奇怪的高密度影阻塞气道，气道最狭窄处仅有0.88毫米。而一般来说，正常新生儿气管直径就有5—6毫米，中下段最窄的也有3毫米。

转入耳鼻喉科后，小羽夜间再次反复出现窒息，血氧低至检测不出。每次进行紧急抢救，吸氧正压通气后，小羽的血氧都会缓慢恢复正常。虽然抢救都成功了，但值班医护都紧绷着神经，每15-30分钟就巡视一次患儿。

该次住院CT检查发现，小羽右肺体积缩小，气管前后径明显变窄，心脏大部分位于右侧胸腔, 气管前后径与左右径比值明显小于1/2,气管最窄处0.88mm，最宽处9.85mm.

孩子耐缺氧能力极差，两次支气管镜检查被迫中止

去年12月6日，医生在全麻下对小羽进行支气管镜检查。不料，小羽耐缺氧能力极差，2次尝试插入支气管镜后都出现了血氧迅速下降、口唇青紫的情况，必须立即停止手术，给予吸氧维持呼吸。2次尝试均未能成功，只能终止检查。

为了小羽的病情，深圳市儿童医院复杂气道协作组曾多次组织会诊。虽然风险大，呼吸科、心外科、耳鼻喉科等科室一致认为，还是应进行支气管镜下检查以明确诊断。

第三次检查时，在多个科室通力合作下，支气管镜检查终于顺利完成。检查发现：小羽的总气管近隆突上端有明显气管软化、塌陷，吸气时负压状态下气管塌陷更加严重呈缝隙状。换句话说，小羽的气管某一段“塌方”，导致原本畅通的呼吸通道，只剩下一道狭窄的缝。

“怪病”确诊了，怎样进行手术又成为一道难题。要想气管不随吸气塌陷，放入气管支架是比较可靠的干预方式。然而，放气管支架是个慢活，还需要术中调试。但小羽的状态，根本不能承受哪怕十几秒的缺氧。

就在开“诸葛亮会”的次日，小羽又出现数次窒息，经过抢救后才恢复过来。他的病情已经到了不能再拖延的时刻了。

既然不能在普通气管插管下进行手术，那就得另辟蹊径。耳鼻喉科、心外科、呼吸科、麻醉科的医生们讨论后，想出了一个大胆的办法：将血液引流至体外，通过人工心肺机后再将血液回输到体内，用机器替代肺部呼吸及氧合功能，减负的气管空出来就可以从容的被实施手术了。

复杂气道协作组通力合作，为孩子治愈怪病

经过精心准备，去年12月14日，这场手术开始了。

麻醉成功后，先由心胸外科医生在颈部作切口，将颈部最粗大的颈总动脉和颈内静脉接入体外循环管路，由体外循环管替代肺部换气和代谢功能。

由于有体外循环的平稳支持，麻醉师放心地拔除气管插管。随后，手术台转由耳鼻喉科副主任潘宏光主导。经过测量并数次尝试之后，一段宽7毫米、长20毫米的硅酮气管支架，被精确植入气管软化段。原本狭窄的气管被撑开后，小羽的生命通道被打通了。

然而，此时手术仍未结束。手术台再次由心胸外科医生接棒。通过逐渐降低人工心肺机转流流量，再到拔除颈部插管，并彻底止血缝合后，手术室紧张的气氛这才消散。

经过2个多小时的手术，小羽回到了PICU病房，两天后转入普通病房。手术后，他再也没有出现过窒息，很快就和正常孩子一样能自由呼吸了。

本次重度气管软化患儿的救治，是在全身麻醉体外循环下，华南地区首例低出生体重、多器官发育异常的重度气管软化婴儿气管支架植入术。手术的成功实施，充分体现了深圳市儿童医院多学科的协作精神和精湛的技术水平，不仅挽救了患儿生命，也同时开创了重度气管软化的新治疗方案，为日后造福更多重度气管患儿打下了坚实基础。

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深圳市儿童医院复杂气道协作组简介

深圳市儿童医院复杂气道协作组，由医院耳鼻喉科牵头，呼吸科、心外科、麻醉科、普外科、放射科、口腔科、内分泌科等参与成立。该协作组的成立，对复杂气道疾病患儿是一个福音。耳鼻喉科和协作组目前开展了各种气管畸形、颈部巨大淋巴管畸形、声门下血管瘤、先天性后鼻孔闭锁、喉裂、双侧先天性声带麻痹、重度喉软化、气管食管瘘、食道闭锁等影响气道的疑难手术，一直位于国内领先水平，开展相关研究课题4项，参与了国家级睡眠多中心的研究。深圳市儿童医院有专业的转运中心（0755-83008300），可以负责转运危重患儿。

编辑 周梦璇