深圳一男子得怪病血细胞被吞噬 这家医院精准操作为其续命

近日深圳34岁的刘先生得了一种怪病。一个月前，他淋雨着凉，后出现发热，辗转多家医院治疗始终高烧不退，持续了半个月，再次检查发现血液里的白细胞、血小板正在持续下降，已经严重低于正常值水平。

听闻血液病大专家林东军教授在中山大学附属第七医院，刘先生赶紧转院就诊。经完善检查，林东军教授迅速做出诊断——原来刘先生得的是一种叫做嗜血细胞综合征（HLH）的罕见病！他的血小板、白细胞正在被一种叫做单核巨噬细胞的人体自身细胞吞噬。

人体“清道夫”变成了“吸血鬼”

单核巨噬细胞是人体的“清道夫”，能够吞噬入侵的病原体，清理体内有害物质，保护着人体免受其害；同时，它也是一把“双刃剑”，如果过度激活，则会敌我不分，吞噬人体正常血细胞和组织细胞，释放大量具有杀伤性的炎症因子，成为人体体内的“吸血鬼”，损伤机体组织器官。

嗜血细胞综合征（HLH）十分凶险，变化迅速，如不及时治疗，半数患者生存时间不到2个月，总体死亡率达58%-75%。

一波未平一波又起！

到院治疗的第二天，刘先生突然出现呼吸急促、心律加快、血压下降，床边X光胸片检查发现双肺多发渗出、斑片影。急性呼吸窘迫综合征（ARDS），随时有生命危险！

患者肺部多发渗出、斑片影（2018年6月13日）

ARDS？没错！就是重症SARS病人最可怕的致命症状，具有极高的病死率！患者起病急，呼吸急促、困难，极度缺氧。虽然能够大口呼气，但是因为肺部感染或炎症，不能有效地换气，氧气无法正常进入到血液中，对生命造成巨大威胁！

先让疯狂嗜血的单核巨噬细胞“冷静”下来！

林东军教授团队迅速给予地塞米松、依托泊苷（VP-16）治疗。由于人体卫士——白细胞被大量吞噬，刘先生很容易并发感染，血液内科给予强力抗菌药物——泰能联合万古霉素进行抗细菌治疗，同时转入ICU进行呼吸机支持治疗。

经过积极治疗，刘先生呼吸急促逐步改善，生命体征趋于平稳，转回普通病房；在加强防护、消毒的基础上，经过近1个月的治疗，患者血象恢复正常，摆脱危险，好转出院。

“就像到鬼门关逛了一圈！”回想起过去的一个月，刘先生仍心有余悸。“感谢林东军教授、许晓军主任，感谢血液内科全体医护人员！”刘先生竖起了大拇指。

刘先生赠送锦旗

刘先生持续高热近3周，病情发展迅速。入院后，血液内科林东军教授团队迅速准确诊断，为正确治疗提供有力依据。病程中出现ARDS时，果断地给予依托泊苷和地塞米松治疗，有效地控制了炎性因子风暴和单核吞噬细胞的过度活跃。同时，多学科联合诊疗也为刘先生有效治疗、康复出院提供了强有力保障。这一系列快速精准的操作为刘先生捡回了一条命。

编辑 王雯