出生后呼吸急促表情呆滞!深圳市三院救治罕见重症肌无力新生儿
深圳特区报首席记者 罗莉琼 实习生 刘施尧 通讯员 深三院 /文图
2022-08-09 20:02

近日,深圳市第三人民医院(南方科技大学第二附属医院)新生儿科救治了一名重症肌无力患儿祥祥(化名)。祥祥出生后全身无力、呼吸急促、表情呆滞、不会吃奶,新生儿科积极寻找原因,最终锁定了“凶手”——重症肌无力。

出生后全身无力呼吸急促 医护人员每3小时管饲喂养一次

7月14日,祥祥出生在深圳市第三人民医院。出生后,医护人员很快就发现了他的不对劲:小家伙呼吸急促,仿佛是在喘息,而且全身无力,当即就被转入新生儿科,上了无创呼吸机。

此时,新生儿科医护人员怀疑祥祥是窒息引起的新生儿肺炎或者重症湿肺,这两种新生儿科的常见病都会引起呼吸急促。但祥祥的症状却不止于此,他全身无力、表情呆滞、哭声细弱、脖子不能立起来也不能转动,口腔分泌物一直都很多,更重要的是,当医护人员把装有几毫升奶的奶嘴放到他嘴里时,他无法把奶吮吸出来。

无奈之下,医护人员每3小时对他进行一次管饲喂养;每天帮他按摩口腔,促进肌力恢复;在管饲喂奶的同时用奶瓶进行尝试,观察他的吮吸和吞咽功能是否好转。

与此同时,对祥祥病因的排查也在紧锣密鼓地进行。一系列检查基本排除了遗传代谢性疾病的可能,新生儿科主任医师王艳荣怀疑祥祥患的是神经性或肌肉性的疾病。在祥祥出生后第4天,管床医生杨金荣在和祥祥妈妈的对话中得到了一个关键的信息:祥祥的姥姥患有重症肌无力!

重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,患者可能出现眼皮下垂、表情淡漠、讲话大舌头、咀嚼无力、吞咽困难、抬头困难、转颈无力等症状。而这些症状,恰恰与祥祥的情况相符。

图为祥祥出生后不久,只能管饲喂养。

新生儿重症肌无力极其罕见 经治疗后患儿已经可以自主吃奶

出生后4天,祥祥的样本被送往实验室做抗体检测,又过了2天,祥祥因抗乙酰胆碱受体抗体(又称肌无力抗体)阳性,被确诊为重症肌无力。

王艳荣介绍,重症肌无力非常罕见,人群总发病率为1.7-30/百万人,儿童发病率为1-5/百万人,而新生儿的病例更加罕见,没有确切的统计数据。

祥祥确诊后,祥祥妈妈也根据医嘱做了一次检测,结果显示肌无力抗体阳性。杨金荣表示,一般来讲,抗体阳性并伴有肌无力症状,可确诊为重症肌无力,而祥祥妈妈只有抗体阳性而没有症状,不能确诊,但今后有一定概率发病。以后如果再要孩子,孩子患新生儿重症肌无力风险也很大,需要多个科室提前干预。

在对症治疗以后,祥祥渐渐好转,在出生第7天撤掉了无创呼吸机,第14天开始有了皱眉头等等表情,哭声也有力了起来,头部渐渐可以竖立,口腔分泌物比起之前明显减少。吮吸和吞咽功能逐渐恢复,从开始一点奶都吸不出来到可以吮吸吞咽几毫升奶,到了出生后第17天,每顿已经可以自己慢慢吃掉65毫升奶,顺利结束管饲喂养。

杨金荣介绍,新生儿重症肌无力分为先天性和一过性两种,先天性重症肌无力终身都有症状,需要服药控制;一过性的重症肌无力症状则会随着时间慢慢消失。究竟是哪种重症肌无力需要通过基因检测结果来明确,祥祥的样本已经送检,正在等待结果。

目前,祥祥恢复顺利,祥祥妈妈已经开始尝试母乳喂养。

图为祥祥情况好转后医护人员喂他喝奶。

(原标题《出生后呼吸急促表情呆滞!深圳新生儿确诊为罕见重症肌无力》)

见习编辑 陈桥魁  审读 韩绍俊  审核 李怡天

(作者:深圳特区报首席记者 罗莉琼 实习生 刘施尧 通讯员 深三院 /文图)
免责声明
未经许可或明确书面授权,任何人不得复制、转载、摘编、修改、链接读特客户端内容
推荐阅读
读特热榜
IN视频
鹏友圈

首页